Publicado em linha 2017 em 27 de dezembro. Manejo de pacientes com transtornos neuromusculares e insuficiência respiratória aguda Caterina Antonaglia, 1 Giancarlo Garuti, 2 e Chiara Torregiani 1 1 S. C. de Pneumologia, Hospital Universitário de Cattinara, Trieste, Itália 2 U. O. Pneumologia, ldquoOspedale Civile SantrsquoAgostino Estenserdquo, Modena, Itália Endereço para correspondência: Caterina Antonaglia, MD, SC de Pneumologia, Hospital de Cattinara, Strada di FIume 447, 34149 Trieste, Itália, E-mail: caterinaantonagliagmail A insuficiência respiratória aguda (ARF) é Uma causa comum de morbidade e mortalidade na maioria dos distúrbios neuromusculares avançados (NMD). Deterioração da função pulmonar durante o NMD pode ter diferentes graus e cursos de tempo. Durante uma doença neuromuscular lentamente progressiva, um evento agudo pode precipitar a insuficiência respiratória, enquanto que NMD progressivamente progressivo pode apresentar-se como ARF no início da doença. Durante a ARF, um paciente com NMD pode ser afetado pela fraqueza dos músculos inspiratórios responsável por ventilação diminuída, debilidade muscular expiratória responsável pela eficácia da tosse alterada e envolvimento bulbar responsável pela deglutição alterada e pela proteção das vias aéreas. Os distúrbios neuromusculares também podem afetar o controle central da respiração, distúrbios do sono, deformidades dos ossos e articulações com conseqüente disfunção ventilatória. Normalmente, ARF em NMD é motivado por fatores precipitantes, como infecções das vias aéreas superiores, pneumonia, atelectasias, etc. É importante distinguir a insuficiência respiratória devido a um evento agudo ou a uma rápida progressão das condições subjacentes para alocar adequadamente o paciente no cenário mais apropriado De cuidado. Geralmente, a invasividade excessiva do cuidado deve ser evitada e um programa pró-ativo de reabilitação precoce pode ajudar a recuperação precoce e minimizar as complicações. A ventilação mecânica não invasiva da pressão positiva (NIPPV) combinada com tosse mecanicamente assistida (MAC) foi estabelecida como o tratamento padrão de ARF grave em NMD. A superioridade de NIPPV vs ventilação mecânica invasiva (VM) foi demonstrada em termos de menor mortalidade, falha no tratamento, duração da UTI em vários estudos. A ventilação não invasiva mecânica doméstica e MAC podem resultar em redução dramática na necessidade de hospitalização e prolongamento da expectativa de vida desses pacientes. Para evitar a progressão da insuficiência respiratória, é necessária uma identificação precoce da deterioração respiratória, como a prevenção de episódios agudos. Assim, especialmente nas doenças progressivas, é muito importante monitorar o estado respiratório com testes periódicos de função pulmonar. Qualquer infecção do trato respiratório na doença neuromuscular pode desencadear uma insuficiência respiratória aguda por isso é obrigatório tomar quaisquer medidas agressivas para prevenir e tratar esta complicação. Algumas das principais medidas preventivas incluem vacinação contra Pneumococcus Pn. E vírus da gripe, tratamento antibiótico precoce quando se suspeita de infecção bacteriana, fisioterapia torácica para remoção de secreções respiratórias ou manobras mecânicas assistidas para aumentar a eficiência da tosse. Em conclusão, uma abordagem pró-ativa e preventiva é a chave para um tratamento ótimo de problemas respiratórios agudos em distúrbios neuromusculares. Palavras-chave: insuficiência respiratória aguda, distúrbios neuromusculares, ventilação não invasiva, tosse assistida mecanicamente, unidade de terapia intensiva A insuficiência respiratória aguda (ARF) pode ser um evento potencialmente fatal durante vários transtornos neuromusculares (NMD). Pode ser a primeira manifestação do envolvimento respiratório ou, mais frequentemente, um episódio de piora durante a insuficiência respiratória crônica. Deterioração da função pulmonar durante o NMD varia em termos de gravidade e tempo de acordo com diferentes doenças. Contudo, alguns problemas gerais para o gerenciamento de ARF em NMD devem ser mantidos em mente pelos médicos para reduzir o tempo de recuperação e para minimizar os riscos para o paciente. A insuficiência respiratória aguda pode ser um evento que ameaça a vida durante vários distúrbios neuromusculares. Afecções neuromusculares que afetam a função respiratória Os distúrbios neuromusculares são numerosos e representam um grupo de doenças que envolvem o músculo, o nervo ou a junção neuromuscular (Tabela 1). O envolvimento do sistema respiratório durante o curso de um NMD é freqüente, mas sua severidade e tempo de início podem variar entre os diferentes distúrbios (1). De fato, o aparecimento da doença pode ser agudo, e. Síndrome de Guillain-Barreacute (GBS), esclerose múltipla crônica e recidivante (MS), Myastenia gravis (MG), ou progressivamente progressiva (Sclerosis Lateral Amiotrófica - ALS). Alguns NMD (por exemplo, GBS ou MG) apresentam insuficiência respiratória com início agudo, e pode ser o único início da doença. No entanto, o piora respiratória pode ser potencialmente reversível em vários casos se for devidamente gerenciado. Assim, podemos afirmar que, nas doenças neuromusculares de início rápido (MG, GBS, etc.), a principal causa de ARF é a fraqueza aguda dos músculos respiratórios. Na doença neuromuscular lentamente progressiva (por exemplo, ALS e DMD), a insuficiência respiratória pode ser precipitada por um evento agudo causando desequilíbrio entre a carga respiratória e a força muscular. Na atrofia muscular espinhal (SMA) de tipo 1, todas as crianças desenvolvem insuficiência respiratória até a idade de 2 anos, enquanto cerca de 40 daqueles com SMA tipo 2 desenvolvem na infância. Na distrofia muscular de Duchenne, a insuficiência respiratória tende a acompanhar a perda de ambulação e 70 pacientes com distrofia muscular congênita de Ullrich desenvolvem insuficiência respiratória durante a adolescência. Outras condições relacionadas à insuficiência respiratória com início muito precoce incluem aqueles com miopatia miotubular ligada ao X e aqueles com SMARD (SMA com dificuldade respiratória) (2). Caso contrário, na doença de Pompe, o envolvimento respiratório pode ser uma das primeiras manifestações clínicas da doença, e os pacientes podem apresentar comprometimento respiratório apesar de ainda ambulatorial (3). Em outras miopatias, como outras distrofias musculares, distrofia muscolar fascio-scapulo-humeral, distrofia muscolar dos membros e distrofia miotônica, os pacientes experimentam uma redução progressiva na função respiratória muscular, com progressão relativamente lenta em relação à insuficiência respiratória crônica. Doença neuromuscular que afeta a função respiratória. Fisiopatologia da insuficiência ventilatória em NMD Os mecanismos de ARF em NMD são baseados em alterações fisiopatológicas direta ou indiretamente envolvendo o sistema respiratório: fraqueza muscular, controle alterado da respiração, distúrbios respiratórios do sono, deformidade da caixa torácica e assim por diante. A fraqueza muscular inspiratória reduz a ventilação alveolar, a debilidade muscular expiratória prejudica a eficácia da tosse e o envolvimento bulbar afeta a deglutição e a proteção das vias aéreas. O sistema respiratório é composto pelos músculos inspiratórios (diafragma, intercostal externo, escaleno, esternocleidomastoideo e trapézio) responsáveis pela ventilação, os músculos expiratórios (músculo interno intercostal e abdominal) responsáveis pela tosse e os músculos glossofaríngeos, responsáveis pela proteção das vias aéreas . Na doença neuromuscular, a fraqueza muscular envolve todos os músculos respiratórios, mas principalmente o diafragma e os músculos inspiratórios (4). Pacientes com NMD adotam um padrão de respiração particular que minimiza o tempo inspiratório e a pressão transdiafragmática, a fim de evitar a fadiga do diafragma, gerando pequenos volumes correntes e aumento compensatório da freqüência respiratória (5). A taquipnéia compensatória com pequenos volumes correntes pode causar atelectasia do pulmão com conseqüente redução da adesão do sistema respiratório e aumentar a carga mecânica nos músculos respiratórios já enfraquecidos (6). O resultado final é hipoventilação alveolar com pressão arterial parcial aumentada de dióxido de carbono (PaCO 2) (7). Esses mecanismos são os principais responsáveis pela insuficiência respiratória hipoxêmica e hipercápnica durante o NMD (8). Outra contribuição para a fraqueza inspiratória deve-se à fraqueza dos músculos do dilatador faríngeo, diminuindo o calibre da via aérea superior e aumentando a resistência das vias aéreas durante a respiração inspiratória. O último mecanismo impõe uma carga mecânica maior nos músculos inspiratórios, especialmente na doença de Duchenne, doença do neurônio motor e Miastenia gravis. As principais causas de transtorno restritivo na doença neuromuscular estão relacionadas a deformidades da parede torácica e aumento do recuo elástico pulmonar. Os mecanismos subjacentes às alterações da mecânica do sistema respiratório são diferentes e multifatoriais: diminuição da amplitude das excursões respiratórias que causam anquilose da microatelectasia das articulações costoesternal e costovertebral causada pela falta de respirações profundas espontâneas, destituição de unidades alveolares, tosse ineficiente, depuração ineficiente das secreções , Atividade prejudicada do surfactante (9). Os músculos expiratórios têm uma pequena contribuição para a fraqueza respiratória e insuficiência ventilatória: um estudo demonstra que a diminuição da pressão expiratória máxima (MEP) não é um preditor independente da hipercapnia, mas está correlacionada com tosse ineficaz (10). O menor valor de MEP relacionado à tosse efetiva é de cerca de 50 ndash 60 cmH 2 O. (10) No entanto, a fraqueza muscular expiratória é essencial para o mecanismo de tosse. Na verdade, a tosse efetiva requer inspiração totalmente profunda, seguido de fechamento de glote e força muscular expiratória adequada para gerar pressão intratorácica suficiente para obter fluxos expiratórios de alto pico (PCF). A ineficácia da tos causa congestionamento brônquico levando a infecção pulmonar (11). Controle central dos defeitos respiratórios O controle central da respiração é prejudicado em alguns NMD, como a distrofia miotônica, com retenção desproporcional de CO 2 em relação ao grau de envolvimento respiratório, sugerindo que a unidade respiratória central é anormalmente reduzida. Também há uma redução na resposta ventilatória à hipercapnia (12). Pacientes com hipoventilação noturna crônica desenvolvem sensibilidade central reduzida ao CO 2 devido à retenção de bicarbonatos, a fim de compensar a retenção crônica de CO 2. Redefinindo o set-point central para CO 2 (13). A hipoventilação relacionada ao sono e a apneia obstrutiva do sono são favorecidas por: diminuição no tônus da via aérea superior durante o sono (especialmente o sono REM) fraqueza muscular do dilatador faríngeo (14 ndash16), coexistindo alterações de crescimento facial como hipoplasia maxilar, macroglossia que pode piorar a hipotonia faríngea. Normalmente, os distúrbios do sono são comuns quando o CV é inferior a 40 do previsto e ocorre durante o sono profundo (REM) devido à hipotonia muscular. Em algumas doenças neuromusculares, os distúrbios do sono podem ocorrer mesmo que o VC seja normal: por exemplo, na doença de Steinert, DMD (17). Outros fatores contribuintes para deficiência respiratória em NMD Existem também outros fatores que contribuem para o envolvimento respiratório em NMD (18), tais como: insuficiência da bomba ventricular esquerda: em alguma doença neuromuscular, pode causar diminuição da complicação pulmonar e, portanto, aumento do trabalho de respiração ou perfusão ventilatória Intercâmbio de gases anormal (19) alimentação inadequada (19): pode causar atrofia da obesidade por diafragma (20) devido a hábitos alimentares pobres, estado sedentário, medicamentos que podem facilitar a hipoventilação e a apneia obstrutiva do sono (21) problemas de deglutição e refluxo gastroesofágico são Freqüente e aumenta o congestionamento brônquico, particularmente durante a noite (22) deformidades ortopédicas, especialmente a cifoescoliose (23) nas doenças neuromusculares congênitas, o desenvolvimento pulmonar é reduzido: de fato, enquanto em matéria normal, o número alveolar aumenta rapidamente desde o nascimento até os 4 anos de idade, em doença congênita Há um atraso desse impulso que contribui para a insuficiência respiratória Re (24). Fatores que precipitam a piora respiratória aguda Geralmente, ARF em NMD é motivado por fatores precipitantes a serem identificados para tratar efetivamente a exacerbação aguda. As causas precipitantes mais freqüentes de exacerbações agudas em NMD são infecções do trato respiratório superior ou bronquite aguda (25. 26), pneumonia, atelectasia (27), aspiração e broncoespasmo. Um dos fatores de precipitação mais comuns é a condição pós-operatória. Este é o caso da cirurgia torácica e abdominal, mas também todas as intervenções que requerem anestesia geral podem piorar as condições respiratórias em NMD. Nas miopatias, uma disfunção cardíaca associada, como cardiomiopatia dilatada, pode levar à alteração do sistema de condução e à insuficiência cardíaca aguda. Complicações menos comuns mas graves são pneumotórax durante MV, embolia pulmonar devido a estase venosa em um habitus sedentário, hemorragia traqueal em pacientes com traqueostomia, distensão gástrica aguda por ventilação não invasiva e abuso de drogas sedativas (Tabela 2). Fatores que precipitam a insuficiência respiratória em NMDs. O que fazer para pacientes com NMD e ARF Em um paciente com NMD e ARF há duas questões principais a serem abordadas: identificar e remover a causa da insuficiência respiratória gerenciar a falência respiratória aguda adequadamente. Tratue adequadamente a causa precipitante da ARF e dê cuidados respiratórios conforme necessário. Primeiro, é necessário entender se a exacerbação se deve a um evento agudo ou à progressão aguda das condições subjacentes. Às vezes, ARF em NMD também pode ser associado ao envolvimento bulbar com decomposição de uma aspiração. Identificar a causa da insuficiência respiratória é necessário para descartar o uso de drogas sedativas e hipnóticas, para investigar o início e a progressão da doença. Normalmente, as seguintes verificações são úteis: exames de sangue comuns, análise de escarro, eletrocardiograma para descartar arritmias, raios X de tórax para investigar a presença de cardiomegalia, congestão pulmonar ou pneumonia. A tomografia computadorizada pode ajudar se o pneumotórax é suspeitado. O ecocardiograma é útil em caso de insuficiência cardíaca provável ou suspeita. As infecções do tracto respiratório são a causa mais comum de internação hospitalar e morte em pacientes com NMD com comprometimento muscular respiratório. Quando um paciente com doença neuromuscular tem uma infecção aguda, várias questões devem ser consideradas: a gravidade dos sinais da doença subjacente à somnolência do distúrbio respiratório reduziu a retração do apetite taquicardia e saturação de oxigênio da taquipnea inferior à linha de base ou inferior a 94 (16). A ventilação por pressão positiva não invasiva (NIPPV) e tosse mecanicamente assistida (MAC) são ferramentas estabelecidas no gerenciamento de pacientes com NMD com ARD. A administração de um episódio de ARF em NMD implica tanto o tratamento de causas precipitantes quanto a terapia de suporte para a insuficiência respiratória. A ventilação mecânica não invasiva da pressão positiva (NIPPV) combinada a tosse mecanicamente assistida foi estabelecida como tratamento de primeira linha para ARF grave em NMD (28. 29). Conforme sugerido pelas diretrizes espanholas (30), o NIPPV é obrigatório em pacientes com acidopatia respiratória aguda aguda, enquanto que intubação e ventilação invasiva devem ser consideradas somente quando uma abordagem não invasiva está contra-indicada ou ineficaz (30). A NIPPV está contra-indicada em pacientes com incapacidade grave de engolir, secreções de via aérea incontroláveis, apesar do uso de auxílio, hipoxemia severa, estado mental prejudicado severo, instabilidade hemodinâmica, cirurgia abdominal facial superior ou abdominal recente ou obstrução intestinal (31 ndash34) (Tabela 3). A falha do NIPPV é definida como a incapacidade de: reduzir a dispneia ou a letargia, diminuir a taxa respiratória, melhorar a troca de gás no sangue (arterial PH lt 7:30 ou abaixo do valor na admissão), manter PaO2 gt 65 mmHg com FiO2 gt 0.6 dentro de 6ndash12 Horas de aplicação, apesar da configuração ventilatória ideal (35). A NIPPV representa um tratamento efetivo de suporte vital em NMD com ARF. Um estudo aberto, incluindo 17 pacientes com NMD, encontrou VNI efetiva na prevenção da intubação traqueal em 79 dos pacientes com paT (36). Um estudo controlado randomizado (37) de aplicação precoce de VNI em pacientes com ARF e NMD mostrou que a NIV reduz estatisticamente a taxa de intubação traqueal em comparação com os cuidados médicos usuais sozinhos (Figura 1). Fluxograma na gestão de ARF em NMDs. Uma unidade especializada de cuidados intermédios respiratórios (RICU) pode ser o melhor ajuste de cuidados para pacientes com NMF com ARF. Se o paciente já estiver em casa NPPV no momento da doença aguda, deve ser solicitada uma reavaliação das configurações do ventilador. Em alguns casos, pode ser necessário usar a NIV de forma mais intensiva, aumentando o suporte à pressão inspiratória ou IPAP por etapas de 2 a 1.5 cmH 2 O de acordo com os níveis de pCO 2 e, eventualmente, adicionando suplemento de oxigenoterapia à NIV para manter SATO 2 gt93. As pressões expiratórias do ventilador ajustado ou EPAP não devem exceder um máximo de 7 cmH 2 O. Quando o doente é completamente dependente de 24 horas, pode ser útil alternar diferentes tipos de máscara (38) e adicionar humidificação. Sugerimos verificar constantemente a necessidade de tosse mecanicamente assistida em caso de secreção brônquica e retenção e administração de broncodilatadores se for detectada sibilância (39). Outra questão importante durante um episódio de ARF em pacientes com NMD é a identificação da configuração de cuidados mais apropriada. A decisão de admitir o paciente em um hospital ou administrá-lo em casa é crucial. Itrsquos é importante ressaltar que nem sempre a configuração mais intensiva e invasiva é a localização mais segura para gerenciar pacientes com NMF com NMF. Alguns autores (40 ndash43) relatam redução dramática das internações e um prolongamento da expectativa de vida ligada ao manejo doméstico regular de episódios de ARF, mas estudos controlados bem desenhados estão faltando. Um hospital bem organizado, monitorado por telefone em casa, pode fornecer um gerenciamento seguro de episódios de ARF leves para pacientes com NMD (42) e uma remoção mecânica de secreção com insuflador-exsufflador. No entanto, quando o suporte a NIPPV é necessário durante 24 horas por dia, juntamente com o monitoramento clínico e instrumental contínuo (por exemplo, não apenas oxitometria de pulso) e a remoção da secreção brônquica por broncoscopia, significa uma unidade de cuidados de alta dependência respiratória dedicada ou unidade de cuidados intermediários respiratórios (RICU ) Pode ser o melhor ajuste de cuidados para pacientes com NMD com ARF (32). Uma utilização aumentada precoce e preventiva da NIPPV em casa ou em ambientes críticos pode evitar sedação e complicações ligadas à MV invasiva (40 ndash43). A superioridade de NIPPV vs MV invasiva é demonstrada em termos de menor mortalidade, falha no tratamento, duração da UTI em diferentes estudos (32. 44). Se um paciente com doença neuromuscular sofre intubação, um grande problema a ser resolvido é o momento da extubação e do desmame difícil. Recomendações para o tempo ideal de desmame em pacientes com NMD sugerem que extubar quando o paciente é estável, a saturação arterial de oxigênio no ar ambiente normalizado e as causas que levam à insuficiência respiratória resolvidas e devidamente tratadas. Além disso, a extubação de pacientes com NMD deve ser feita com um reflexo de tosse adequado, secreções minimamente reduzidas e pressões de MV menores toleradas durante um período de tempo prolongado sem qualquer sinal de fadiga respiratória (45). Existe concordância geral de que, se não for contra-indicado (por exemplo, deficiência bulbar grave), os pacientes com NMD progressivamente progressivo devem ser extubados diretamente para NIPPV combinados com tosse assistida (46). A falha de extubação é relativamente comum em pacientes com MG (44 tentativas de extubação) e a presença de atelectasia é o preditor mais forte dessa complicação (47 ndash49). A depuração agressiva das vias aéreas é outro ponto chave para gerenciar ARF em NMD. Existem diferentes técnicas de depuração das vias aéreas que incluem tosse manual assistida, insufladores mecânicos-dispositivos exsuffladores, percussão manual de tórax, técnicas de empilhamento de ar e drenagem postural. O papel da administração de secreção de via aérea por fisioterapeuta, já feito manualmente ou com insuflação-exsufflation, está agora estabelecido (50). A insuflação mecânica - exsufflation reduz significativamente a falha do tratamento em pacientes com doença neuromuscular e infecção do trato respiratório, em comparação com controles históricos controlados convencionalmente com fisioterapia torácica isolada (51). O que evitar em pacientes com transtornos neuromusculares Uma vez que os sintomas de insuficiência respiratória não são óbvios e podem ser confundidos com fraqueza muscular, especialmente na presença de função muscular de outra forma estável e ambulação mantida, o envolvimento respiratório deve ser sistematicamente investigado de forma clínica e funcional. Para evitar a progressão da insuficiência respiratória é necessário identificar sinais precoces de insuficiência respiratória iminente e prevenir eventos agudos que possam ser precipitados por infecções, drogas e co-morbidades. Invasão, imobilidade, drogas sedativas e paralisantes devem ser evitadas ou fortemente limitadas durante ARF em pacientes com NMD. Não entenda mal a progressão do envolvimento respiratório É muito importante avaliar o estado respiratório regularmente por meio de testes periódicos de função pulmonar para prever a progressão da doença. Uma diferença na capacidade vital forçada (porcentagem predita de FVC) entre posição sentada e supina gt20 indica fraqueza diafragmática e é um preditor válido de hipoventilação noturna (52. 53). Quando FVC é menor que 60 previsto, o transtorno respiratório do sono é muito comum em pacientes com NMD. Por exemplo, um FVC lt 40 pode indicar hipoventilação noturna e possivelmente progressão para insuficiência respiratória crônica. A força muscular respiratória deve ser avaliada regularmente pela pressão inspiratória máxima (MIP) e pela pressão expiratória máxima (MEP) (54). Os valores normais de MIP e MEP são 80ndash120 cm H 2 O. Um valor inferior a 60 cm H 2 O sugere insuficiência muscular sintomática do músculo respiratório, enquanto que quando MIP é de 20 cm H 2 O ou menos existe um requisito claro para a ventilação mecânica assistida ( 55. 56). Se os valores de MIP forem inferiores aos MEP, a presença da fraqueza diafragmática. O fluxo de tosse máxima, polissonografia e gases no sangue também são úteis para avaliar o paciente (55. 57). PEF é o fluxo máximo obtido durante a expiração forçada, a partir da capacidade pulmonar total (intervalo normal: 360ndash1200 Lmin, valor médio: 580 Lmin) indicando a medida em que um paciente consegue alcançar a expiração máxima forçada independente da função glote. Caso contrário, PCF, é o fluxo expiratório medido após a fase de compressão da expiração forçada em glote fechada. Uma avaliação máxima do fluxo de tosse pode ajudar a estimar a capacidade do paciente para limpar as secreções. Pode ser obtido com um medidor de fluxo de pico simples em pacientes colaborativos. Normalmente, a medição de PCF é feita por bocal e nariz fechado, mas em crianças ou adultos com fraqueza facial pode ser necessária uma máscara para obter um valor confiável. De acordo com alguns Autores (14), é necessária assistência contra a tosse quando PCF não assistido lt160ndash180 Lmin (58). Na verdade, há uma diferença entre PCF espontâneo não assistido e PCF assistido por empilhamento de ar e um impulso abdominal. Quando os pacientes estão agudamente e criticamente doentes, a tosse ou MAC mecanicamente assistida é a forma mais utilizada de limpar as secreções das vias aéreas. Se um paciente não pode gerar PCFgt 270ndash300 Lm com assistência, o MAC é necessário para prevenir complicações do trato respiratório, como atelectasias e pneumonia levando a ARF (59). Demonstrou-se que o PCFgt160 Lmin está associado à extubação ou decanulação bem sucedida em pacientes com doenças neuromusculares (60). Por esse motivo, nas diretrizes ACCP 2009 (American College of Chest Physicians) para pacientes com distrofia muscular de Duchenne indicou que o MAC é necessário quando PCFlt270 Lmin ou MEPlt60 cmH 2 O antes da anestesia para cirurgia (61). Sugerimos um programa de reabilitação agressiva precoce para minimizar complicações e acelerar a recuperação. A polissonografia pode detectar ou confirmar distúrbios respiratórios do sono e deve incluir o monitoramento final do CO 2 ou a monitorização transcutânea do CO 2. Os gases sanguíneos arteriais ou capilares também são usados para avaliar a insuficiência respiratória (52. 62. 63). Impedir complicações devido à invasividade excessiva de cuidados. O monitoramento invasivo e a ventilação mecânica realizados na UTI são ferramentas muito úteis em situações que ameaçam a vida, mas também podem ser prejudiciais para pacientes frágeis, como NDM. Além disso, drogas sedativas e paralisantes devem ser evitadas ou fortemente limitadas durante ARF em pacientes com NMD. Um ambiente hospitalar dedicado para a monitoração da NIV e não invasiva pode ser mais eficaz e menos oneroso do que uma UTI tradicional para pacientes com NMD. Nenhum uso de linhas invasivas e MV permite que o paciente NMD se livre para se mover, falar, tosse, comer e beber com menos risco de infecções nosocomiais e pneumonia, menos danos nas articulações e nos músculos. Deve ser dada uma atenção especial para evitar a neuromiopatia de doença crítica durante um episódio de ARF administrado no hospital. Evite o progresso da deficiência ligada a um episódio de ARF Uma estadia prolongada na UTI ou no hospital sem uma atitude de reabilitação agressiva pelo médico e as enfermeiras podem ser deletérias para pacientes com NMD com autonomia ambulatorial e muscular limitada antes do episódio de ARF. De fato, uma imobilidade prolongada, drogas sedativas, linhas invasivas e vias aéreas podem levar a várias complicações, p. Deterioração da capacidade de movimento, caminhada, deglutição e fala. Sugerimos um programa agressivo de reabilitação prontamente iniciado a partir do primeiro dia de ARF em pacientes com NMD hospitalizados ou não. Um programa de reabilitação precoce previne as conseqüências da imobilidade e ARF mesmo em pacientes com ARDS sem NMD, mas pode ser particularmente importante para pacientes com NMD. Prevenção de eventos agudos Qualquer infecção do trato respiratório na doença neuromuscular é um possível gatilho para insuficiência respiratória aguda, por isso é imperativo tomar qualquer medida para prevenir e tratar esses episódios. Isso inclui a vacinação anti-pneumocócica e influenza, tratamento antibiótico quando se suspeita de infecção bacteriana, fisioterapia torácica para remoção de secreções das vias aéreas e até manobras mecânicas assistidas para aumentar a eficiência da tosse. Outra maneira importante para prevenir a insuficiência respiratória aguda, especialmente nas doenças neuromusculares, é usar ventilação mecânica em casa: várias pesquisas mostraram que o suporte ventilatório noturno pode melhorar os gases no sangue arterial diurnos, bem como a qualidade de vida e a sobrevivência (64 ndash66). O uso crônico de NIPPV domiciliar também pode diminuir as taxas de morbidade pulmonar e hospitalização. Por esta razão, é muito importante que o tempo de início da NIPPV seja reconhecido corretamente. Uma conferência de consenso recente sugeriu que a NIPPV deveria ser recomendada em pacientes sintomáticos com pelo menos um dos seguintes: hipercapnia diurna sintomática com uma PCO 2 arterial superior a 45 mmHg hipoventilação noturna sintomática (PCO 2 de 50 para 50 de tempo de sono ou saturação nocturna de oxihemoglobina Menos de 88 por mais de cinco minutos consecutivos) anormalidades graves da função pulmonar subjacente (MIPlt 60 cmH 2 0 OU fvc lt 50 do previsto). Outras indicações menores são: infecções torácicas recorrentes (gt3 por ano) e hipercapnia noturna não-sintomática ou hipopnéias de forma individual (32. 67. 68). A administração de NPPV a pacientes NM com hipoventilação crônica pode melhorar a função fisiológica e a qualidade de vida, bem como diminuir a freqüência de episódios que requerem cuidados intensivos. Por estas razões, nos últimos anos, a NPPV assumiu um papel central no gerenciamento de pacientes com NMD (67. 69). Existem condições em que a ventilação invasiva a longo prazo é necessária por traqueostomia: este é o caso de aspiração recorrente, envolvimento bulbar severo, incapacidade de tolerar NPPV, NPPV ineficaz, retenção severa de secreções não controladas por medidas não invasivas e dependência ventilatória por mais Do que 20 horas por dia (70). Uma vez que os NMD progressivamente progressivos são caracterizados por deterioração clínica progressiva, esses pacientes devem estar envolvidos no processo de tomada de decisão sobre a escalação do tratamento, como a intubação endotraqueal, a traqueotomia e, eventualmente, a opção de cuidados paliativos (71. 72). Fornecer aos pacientes e suas famílias informações sobre opções de tratamento e antecipar possíveis necessidades futuras são etapas cruciais para gerenciar problemas adequadamente respiratórios em pacientes com NMD. A discussão antecipada do plano de tratamento deve ser o padrão de atendimento para esses pacientes, especialmente em pacientes com diagnóstico de SMA, ALS e outros NMD nos estágios avançados da doença, pois esses pacientes são os mais frágeis. Quando a ARF ocorre nesses pacientes, deve ser dada especial atenção às leis regulatórias em cada país e à complexa questão ética de proporcionar a esses pacientes uma via aérea artificial permanente (intubação endotraqueal irreversível). NIPPV é frequentemente a única maneira de manter a vida em pacientes com NMD (73). O monitoramento cuidadoso dos sintomas, a avaliação regular da função pulmonar, o tratamento pré-cirúrgico adequado e o tratamento agressivo das infecções respiratórias devem ser considerados como padrão de cuidados. A chave para cuidar dos problemas respiratórios em distúrbios neuromusculares é uma abordagem pró-ativa e preventiva. 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